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viernes, julio 19, 2024

¿Qué es el síndrome de la persona rígida? Diagnóstico, síntomas y tratamiento





CNN

Las complicaciones del síndrome de la persona rígida, una condición neurológica rara que causa espasmos y rigidez muscular, han provocado que la cantante Celine Dion cancele sus fechas de «Courage World Tour» hasta 2024, según un comunicado publicado el viernes en la cuenta de la estrella. cuenta de redes sociales.

Dión pospuesto varias actuaciones en diciembre después de conocer el motivo de sus dolores musculares y dificultades de movilidad. “Si bien todavía estamos aprendiendo sobre esta rara condición, ahora sabemos que esto es lo que ha estado causando todos los espasmos que he estado teniendo”, dijo Dion en ese momento.

A pesar de someterse a fisioterapia diaria, “ella tiene mucho dolor”, un una fuente cercana a Dion le dijo a CNN.

En el anuncio de Instagram de la cancelación de la gira, se cita a Dion diciendo: “Lamento mucho decepcionarlos a todos una vez más. Estoy trabajando muy duro para recuperar mi fuerza, pero salir de gira puede ser muy difícil incluso cuando estás al 100%.

“No es justo para ti seguir posponiendo los shows, y aunque me rompe el corazón, es mejor que cancelemos todo ahora hasta que esté realmente listo para volver al escenario otra vez. Quiero que todos sepan que no me rendiré… ¡y no puedo esperar para volver a verlos!”.

El síndrome de la persona rígida se caracteriza por rigidez y espasmos musculares, mayor sensibilidad a estímulos como el sonido y las luces, y angustia emocional que puede causar espasmos musculares, según el Instituto Nacional de Trastornos Neurológicos y Accidentes Cerebrovasculares. Con el tiempo, las personas con la afección pueden desarrollar «posturas encorvadas», dijo el NINDS.

La afección generalmente comienza con rigidez muscular en la parte media del cuerpo, el tronco y el abdomen, antes de progresar a rigidez y espasmos en las piernas y otros músculos. según la Clínica Cleveland.

Los espasmos musculares pueden ser “bastante severos. Estos pueden causar caídas, dolor severo y discapacidad significativa”, dijo el Dr. Emile Sami Moukheiber del Centro del Síndrome de la Persona Rígida en Medicina Johns Hopkins. “Las caídas por espasmos severos son muy comunes. Estos espasmos pueden ser precipitados por sobresaltos, emociones severas, clima frío”.

Estos espasmos pueden ser lo suficientemente fuertes como para fracturar un hueso, y cualquier caída puede provocar lesiones graves.

Dion dijo en ella Vídeo de Instagram de diciembre que los espasmos afectan “todos los aspectos” de su vida diaria, “provocando a veces dificultades al caminar y no permitiéndome usar mis cuerdas vocales para cantar como estoy acostumbrada. Me duele decirte esto hoy”.

El síndrome también puede causar ansiedad.

“Muchos pacientes, si no todos, tienen una ansiedad que es intrínseca a la enfermedad y esa ansiedad en realidad se alimenta de las dolencias físicas de la enfermedad que las personas pueden tener”, dijo en un comunicado el Dr. Scott Newsome, director del Stiff Person Syndrome Center. un video en el sitio web de la organización.

A veces, las personas con el síndrome de la persona rígida pueden tener miedo de salir de sus hogares porque «los ruidos de la calle, como el sonido de la bocina de un automóvil, pueden desencadenar espasmos y caídas», anotó el NINDS.

El síndrome de la persona rígida es muy raro. Aproximadamente 1 de cada 1 millón de personas tiene el síndrome, y la mayoría de los neurólogos generales verán solo uno o dos casos en su vida, dijo Moukheiber.

El primer caso de síndrome de la persona rígida se informó en la década de 1950, según Newsome, y la enfermedad históricamente se denominó «síndrome del hombre rígido».

Desde entonces, se ha descubierto que afecta al doble de mujeres que de hombres, y se cambió el nombre a síndrome de la persona rígida para evitar confusiones.

La afección puede desarrollarse a cualquier edad, pero los síntomas suelen comenzar entre los 30 y los 40 años. según la Clínica Cleveland.

Se cree que el síndrome de la persona rígida tiene características de una enfermedad autoinmune, según el Instituto Nacional de Trastornos Neurológicos y Accidentes Cerebrovasculares: “Frecuentemente se asocia a otras enfermedades autoinmunes como diabetes tipo I, tiroiditis, vitíligo y anemia perniciosa”.

Aunque la causa exacta no está clara, según el instituto, la investigación muestra que puede deberse a una respuesta autoinmune que «salió mal» en el cerebro y la médula espinal.

“Las personas con SPS tienen niveles elevados de GAD, un anticuerpo que actúa contra una enzima involucrada en la síntesis de un importante neurotransmisor en el cerebro”, señaló el instituto en su sitio web. “Se puede hacer un diagnóstico definitivo con un análisis de sangre que mide el nivel de anticuerpos contra la descarboxilasa del ácido glutámico (GAD)”.

Otras pruebas incluyen una electromiografía (EMG), que mide la actividad eléctrica en los músculos, y una punción lumbar, comúnmente llamada punción lumbar.

Debido a la rareza de la enfermedad y la ambigüedad de sus síntomas, las personas a menudo buscan atención para el dolor crónico antes de recibir atención neurológica. La afección se puede diagnosticar erróneamente como ansiedad, fibromialgia, esclerosis múltiple, enfermedad de Parkinson, enfermedad psicosomática o incluso fobia, anotó el NINDS.

En promedio, toma alrededor de siete años para que alguien reciba un diagnóstico del síndrome de la persona rígida, dice Newsome.

«A veces, [patients] ser etiquetados como locos”, dijo, “porque en el examen inicial, no hay las características distintivas del síndrome de la persona rígida”.

No existe una cura conocida para el síndrome de la persona rígida, pero los medicamentos pueden aliviar los síntomas. Los medicamentos de inmunoglobulina pueden ayudar a reducir la sensibilidad a los desencadenantes de luz o sonido, lo que podría ayudar a evitar caídas o espasmos.

Los analgésicos, los ansiolíticos y los relajantes musculares pueden formar parte del tratamiento de esta enfermedad. El Centro del Síndrome de la Persona Rígida también utiliza inyecciones de toxina botulínica.

Los beneficios adicionales pueden provenir del uso de la acupuntura, la fisioterapia, la terapia de calor y agua, anotó la Clínica Cleveland.

“Si no se trata, la enfermedad puede causar un deterioro grave de la vida diaria”, dijo Moukheiber.

Dión, quien dijo anteriormente que ha tenido problemas con su salud por un tiempo, dijo que tiene un gran equipo de profesionales médicos y el apoyo de sus hijos.

“Estoy trabajando duro con mi terapeuta de medicina deportiva todos los días para recuperar mi fuerza y ​​mi capacidad para rendir nuevamente”, dijo. “Pero tengo que admitir que ha sido una lucha”.

Para un artista como Dion, los ruidos fuertes y las luces brillantes podrían desencadenar espasmos musculares.

“Esta es una enfermedad muy desafiante que podría afectarla si no se trata de manera agresiva, oportuna y apropiada”, dijo Moukheiber.





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